Статьи
Множественная миелома
Множественная миелома
(буквально — «опухоль костного мозга») – заболевание крови, неопухолевым аналогом опухолевых клеток при котором являются плазмоциты — высокодифференцированные В-лимфоциты, продуцирующие иммуноглобулины (антитела). В большинстве случаев миеломные клетки сохраняют способность продуцировать иммуноглобулины (антитела), при этом они производят одно и то же антитело, такой иммуноглобулин носит название моноклонального белка или парапротеина.
Множественная миелома считается заболеванием зрелого возраста (старше 40 лет), редко заболевание регистрируется в более молодом возрасте. В нашей стране на 100 000 населения регистрируется 3 случая множественной миеломы (ММ) в год.
Симптомы
По клиническому течению различают бессимптомную и симптоматическую ММ.
Для бессимптомной болезни характерно:
· Плазматические опухолевые клетки в костном мозге от 10-59%;
· Моноклональный белок (парапротеин) в сыворотке ≥ 30грамм/л.
· Отсутствуют характерные, связанные с болезнью нарушения работы рганов (органов-мишеней) — так называемый CRAB –синдром (C- уровень кальция, R- функция почек, А-анемия, В-очаги в костях).
Симптоматическую миелому характеризуют:
-Плазматические опухолевые клетки в костном мозге ≥ 10%;
-Присутствуют характерные, связанные с болезнью нарушения работы органов-мишеней. При этом могут наблюдаться следующие симптомы:
1. гиперкальциемия (содержание кальция крови выше нормы)-к примеру, полидипсия, обезвоживание.
2. почечная недостаточность, объясняемая миеломой
3.анемия (гемоглобин <100 г/л) Наличие анемии может быть преимущественной или единственной причиной диагностического поиска; в небольшом количестве случаев наблюдаются проявления, характерные для синдрома гипервязкости крови.
4.поражения костей (литические очаги повреждения костной ткани или признаки остеопороза, на фоне которых часто происходят спонтанные переломы), из-за поражения позвонков может происходить компрессия спинного мозга с развитием параплегии. Наиболее распространенными проявлениями являются персистирующие боли в костях (особенно в области спины или грудной клетки)
5. частые рецидивирующие бактериальные инфекции
6. типичными симптомами являются периферическая нейропатия, синдром запястного канала (особенно с сопутствующим амилоидозом)
Диагноз
Диагноз устанавливается на основании:
Присутствия указанных выше параметров, особо важным является иммунологические исследование обнаруженных в костном мозге плазматических клеток. Цитогенетическое исследование клеток ММ позволяет установить наличие значимых для прогноза и планирования лечения хромосомных поломокЛечение
Лечение множественной миеломы
Множественная миелома – это хроническое, на сегодняшний день неизлечимое заболевание. Цель лекарственных программ – это максимальное уменьшение объема опухоли и продление сроков жизни без проявлений болезни. За последние три десятилетия результаты лечения ММ значительно улучшились. Это связано в первую очередь с применением таргетных препаратов и их комбинаций с цитостатиками.
Лечение начинают при наличии симптомов болезни (т.е. при симптоматической ММ). Выбор терапевтической программы зависит от возраста, состояния больного, стадии болезни, наличия факторов прогноза.